Efecto del extracto etanólico de Tropaeolum majus "mastuerzo" sobre la micosis inducida por Trichophyton mentagrophytes en Rattus norvegicus / Effect of the ethanol extract of Tropaeolum majus (cress) upon Trichophyton mentagrophites-induced mycosis in Rattus norvegicus

Objetivo: Determinar el efecto del extracto etanólico de Tropaeolum majus "mastuerzo" sobre la micosis inducida por Trichophyton mentagrophytes (TM) en Rattus norvegicus (RN). Materiales y métodos: Experimental aleatorizado, incluyó 21 especímenes RN machos, a los cuales se les indujo una infección micótica mediante modelo de infección superficial en piel; posteriormente al desarrollo de esta, se dividieron aleatoriamente en tres grupos de 7 especímenes cada uno; siendo tratados con placebo (Grupo I), ungüento preparado con el extracto etanólico de Tropaeolum majus "mastuerzo" al 0,4% (grupo II) y Terbinafina al 1% (grupo III), durante 30 días consecutivos, respectivamente. Se realizó un examen clínico de signos y síntomas presentes en las micosis de piel, evaluados a través de una escala arbitraria cualitativa ordinal adaptada para este estudio, asimismo, de estudio micológico con KOH al 20% y por cultivo en Agar Dextrosa Sabouraud para confirmar la dermatofitosis antes y después del tratamiento. Resultados: El Grupo II presentó disminución significativa de los signos clínicos omparado con el Grupo I (p =0,001), mientras que al compararlo con el Grupo III se obtuvo una evolución clínica positiva para ambos grupos (p =0,05). Conclusión: El extracto etanólico de Tropaeolum majus "mastuerzo" posee un efecto antimicótico sobre la micosis inducidapor TM en RN (p <0,05), pudiendo ser una alternativa segura para tratamiento tópico de tiña

Objective: To determine the effect of the ethanol extract of Tropaeolum majus (cress) upon Trichophyton mentagrophites (TM) - induced tinea in Rattus norvegicus (RN). Materials and methods: This is an experimental randomized trial which included 21 male RN specimens, who were induced a superficial fungal infection; after the infection had developed, the animals were randomly divided in three 7-individual groups; Group I received placebo, Group II received an ointment prepared with a 0.4% ethanol extract of Tropaeolum majus (cress), and Group III received 1% terbinafine during 30 consecutive days, respectively. A clinical exam looking for signs and symptoms present in skin fungal infections was performed, using an arbitrary qualitative ordinal scale that was adapted for this trial. Also, laboratory exams were performed: direct examination of skin samples with 20% KOH, and dextrose-Sabouraud agar cultures in order to confirm the presence of superficial fungal infections before and after therapy. Results: Group II showed a significant reduction of clinical findings compared with Group I (p=0.001), while when compared with Group III, a positive clinical outcome was found in both groups (p=0.05). Conclusion: The ethanol extract of Tropaeolum majus (cress) has antifungal action upon TM-induced tinea in RN (p<0.05), and it may be considered as a safe option for the therapy of tinea

Síndrome de ataxia telangiectasia (enfermedad de Louis Barr): una rara facomatosis / Syndrome of ataxia telangiectasia (Louis Barr disease): a rare facomatosis

La ataxia telangiectasia o síndrome de Louis Barr es un raro desorden neurodegenerativo de carácter autosómico recesivo, caracterizado por afectación multisistémica: neurológica, oftalmológica, inmunológica, endocrina, hepática y cutánea. El complejo clínico comprende la presencia de ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias oculocutáneas, enfermedad sinopulmonar crónica, elevada incidencia de neoplasias y una inmunodeficiencia combinada. Es causada por mutación en el gen ataxia telangiectasia, localizado en el locus 11 q22-23, lo que da lugar a deficiencias en su expresión. Su frecuencia se calcula en 1:80.000 y 1,4 % de la población es portadora del gen. Se presenta el caso de una paciente con documentación fotográfica.

The syndrome of ataxia telangiectasia or Louis Barr disease is a rare neurodegenerative disorder autosomal recessive, characterized by multisystem involvement: neurological, immunological, endocrine, ophthalmological, hepatic and cutaneous. The clinical complex includes the presence of progressive cerebellar ataxia, ocular and cutaneous telangiectasia, chronic sinopulmonar disease, high incidence of neoplasms and combined immunodeficiency. It is caused by mutation in the gene for ataxia telangiectasia, located in the q22-23 11 locus, which leads in its expression to numerous deficiencies. Its frequency is calculated in 1:80.000, and 1,4% of the population is a carrier of the gene. The case of a patient with photographic documentation is presented.

Pediatric multiple sclerosis in Venezuela / Esclerosis múltiple pediátrica en Venezuela

OBJECTIVE: To describe the epidemiological and clinical characteristics of Venezuelan pediatric patients with multiple sclerosis (MS). METHODS: Database records from the National Program for MS were searched for patients with an established diagnosis of MS whose first symptoms appeared before age 18. RESULTS: The national database held records of 1.710 patients; 3.8% had onset of the first symptoms before age 18. 46.7% were boys, yielding an F:M ratio of 1.13:1. Many children had a disease onset characterized by motor impairment (30.7%), brainstem/cerebellum and spinal cord affectation (27.6%), headache (26%). Less frequent symptoms were sensory symptoms (8%) and optic neuritis (7%). DISCUSSION: Pediatric MS patients in Venezuela represent a significant proportion of all MS cases. The clinical pattern is characterized by motor symptoms at onset, and predominantly monosymptomatic presentation with a relapsing-remitting pattern. This is the first systematic attempt to estimate the prevalence of pediatric MS in Venezuela.

OBJETIVO: Describir las características clínicas y epidemiológicas de pacientes pediátricos venezolanos con EM. MÉTODOS: Se revisó la base de datos del Programa Nacional para EM, identificando pacientes con diagnóstico establecido de EM antes de los 18 años de edad. RESULTADOS: La base de datos registró 1.710 pacientes y 3,8% tenía una edad de aparición menor de 18 años. De estes, 46,7% eran varones, dando una relación F:M de 1.13:1. Muchos niños tuvieron una aparición de la enfermedad caracterizada por déficit motor (30,7%), afectación del tronco encefálico-cerebelo y la médula espinal (27,6%), dolor de cabeza (26%). Síntomas menos frecuentes fueron sensoriales (8%) y neuritis óptica (7%). DISCUSIÓN: Los pacientes pediátricos venezolanos con MS representan una proporción significativa de todos los casos de MS. El patrón clínico está caracterizado por síntomas motores y presentación predominantemente monosintomática con patrón brote-remisión. Este es el primer intento sistemático para estimar la prevalencia de MS pediátrica en Venezuela.

NMO in pediatric patients: brain involvement and clinical expression / NMO en pacientes pediátricos: afectación del cerebro y expresión clínica

OBJECTIVE: To analyze the clinical, neuroimaging characteristics and positivity of the acquaporin water channel (NMO-IgG) in pediatric patients with neuromyelitis optica (NMO). This disorder could have a variable clinical expression. To address such variability, the term NMO spectrum has been suggested. METHOD: We evaluated six pediatric patients, with a median age of 11 years at the time of the study, with the diagnosis of NMO by the Wingerchuck criteria. RESULTS: All the cases exhibited bilateral optic neuritis (ON). Four patients had abnormalities on brain MRI from the onset,although only three of them developed symptoms correlated to those lesions during the course of their disorder. NMO-IgG was positive in 80 percent. CONCLUSION: Optic neuropathy is the most impaired feature in NMO patients. Brain MRI lesions are not compatible with multiple sclerosis and positivity of the NMO-IgG are also present in NMO pediatric patients, confirming the heterogeneity in the expression of this disorder.

OBJETIVO: Analizar las características clínicas y de neuroimagen, y la positividad del canal de agua acuaporin (NMO-IgG) en pacientes pediátricos con neuromielitis óptica (NMO). Este trastorno puede tener una expresión clínica variable. El término espectro de NMO ha sido propuesto para poder incluir la variabilidad. METODO: Evaluamos seis pacientes pediátricos, con una mediana de edad de 11 años al momento del estudio, con el diagnóstico de NMO de acuerdo a los criterios de Wingerchuck. RESULTADOS: Todos los casos exhibían neuritis óptica bilateral (ON). Cuatro pacientes tuvieron anormalidades en la RM cerebral desde el inicio, aunque solo tres de ellos desarrollaron síntomas relacionados con las lesiones durante el curso de la enfermedad. NMO-IgG fue positiva en el 80 por ciento. CONCLUSIÓN: Neuropatía óptica es la característica mayormente observada en los pacientes con NMO. Lesiones cerebrales en la RM cerebral no compatibles con esclerosis multiple y positividad de la NMO-IgG están también presentes en los pacientes pediátricos con NMO; lo cual confirma la heterogeneidad en la expresión clínica de este trastorno.

Encefalomielitis aguda diseminada: [revisión] / Acute disseminated encephalomyelitis: [review]

La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es la leucoencefalopatía adquirida de mayor presentación en la edad pediátrica, de naturaleza inflamatoria-autoinmune, generalmente monofásica, polisintomática, y asociada a compromiso del estado de conciencia. Frecuentemente es precedida por un proceso infeccioso o por una inmunización. Se revisó la literatura médica de los últimos años considerando los aspectos etiopatogénicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos. Se presentan los últimos criterios diagnósticos para la EMAD y sus formas recurrentes, así como la importancia de los diagnósticos diferenciales, entre ellos la Esclerosis Múltiple Pediátrica(EMP). Las imágenes de Resonancia Magnética (IRM) constituyen el estudio de elección para detectar lesiones desmielinizantes.

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acquired leucoencephalopathy, that occurs more frequently during childhood, of inflammatory autoimmune condition, usually monophasic, polysymptomatic and associated with sensory deterioration. It is a frequently preceded by infections or vaccinations. Recent medical literature was reviewed considering etiology, pathogenesis, clinical, diagnosis and treatment aspects. The current diagnostic criteria for ADEM, its variants and the relevance of differential diagnostics, like Pediatric Multiple Sclerosis (PMS) are included. Magnetic Resonance Imaging (MRI) is recommended to detect demyelination injuries. High doses of steroids are still the therapeutic alternative for ADEM.

Encefalomielitis aguda diseminada en pediatría: presentación de la casuística (2000-2008): Hospital de Niños J. M de Los Ríos, Caracas-Venezuela: (primer premio como póster con mejor contenido científico: LIV Congreso Nacional de Pediatría septiembre 2008): [revisión] / Acute disseminated encephalomyelitis in pediatrics: presentation of the series (2000-2008): HospitaL de Niños JM de Los Ríos Caracas-Venezuela: (first prize poster presentation LIV Congreso Nacional de Pediatria september 2008): [review]

La Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD) es una leucoencefalopatía adquirida, de naturaleza inflamatoria, autoinmune, de presentación predominante en la edad pediátrica; generalmente es monofásica, polisintomática y con frecuente compromiso del estado de conciencia. No hay marcadores biológicos para su reconocimiento, por lo que la presentación clínica aunada a los hallazgos en la Resonancia Magnética cerebral son los que permiten realizar una adecuada aproximación diagnóstica. Su curso es generalmente favorable, sin embargo, el tratamiento con esteroides puede resultar beneficioso. Se presenta la experiencia con 16 pacientes atendidos en el Hospital de Niños “J.M de Los Ríos”, Caracas-Venezuela, en un periodo de 8 años (abril 2000-abril 2008), a la luz de los últimos criterios propuestos para la clasificación de la EMAD.

Acute Disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acquired inflammatory autoimmune nature leucoencephalopathy, which occurs more frequently in the pediatric age group. It is usually monophasic, polysymptomatic and with frequent deteriorating consciousness. There are no biological markers for diagnosis, therefore the clinical presentation coupled with findings in the brain Magnetic Resonance Imaging allow a proper diagnostic approach. Its course is generally favorable; however treatment with brain steroids can be beneficial. We present the experience with 16 patients treated at children’s Hospital “J.M de Los Ríos”, Caracas-Venezuela, in a period of 8 year (April 2000–April 2008), in the light of recent proposed criteria for the classification of ADEM.

Esclerosis múltiple en niños: clarificando su ubicación dentro del espectro desmielinizante / Multiple sclerosis in children: clarifying its place among the demyelinating spectrum

La Esclerosis múltiple (EM), es una enfermedad de naturaleza autoinmune debida a la destrucción de la capa de mielina y de las fibras nerviosas y, secundariamente, a un daño neuronal progresivo. Se caracteriza por la ocurrencia sucesiva de focos de desmielinización diseminados en tiempo y espacio en varias áreas de la sustancia blanca del SNC, incluyendo la región peri ventricular, médula espinal, tronco encefálico, cerebelo y nervio óptico. Como el diagnóstico en edad pediátrica es mucho más difícil debido a la mayor frecuencia de pacientes con Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD), y al mayor reto que enfrenta el médico para tratar de excluir otras entidades clínicas, se puede establecer este diagnóstico cuando se demuestra la ocurrencia de lesiones en la sustancia blanca con diseminación en tiempo y espacio las cuales no pueden ser explicadas por otros mecanismos o entidades patológicas. El propósito de este artículo es revisar los parámetros actuales de la EM en edad pediátrica, los dilemas en cuanto a la validez de los criterios para el diagnóstico, manifestaciones clínicas, su diferenciación de otros trastornos desmielinizantes, y su proceso diagnóstico. La EM, aunque infrecuente, es un diagnóstico válido dentro del espectro de las enfermedades desmielinizantes inflamatorias de la infancia. El cuadro clínico puede ser indistinguible de una encefalopatía aguda diseminada multifocal o puede presentarse con manifestaciones focales. Para confirmar o descartar el diagnóstico se requiere un razonado juicio clínico y la práctica de exámenes paraclínicos. No es posible la diferenciación entre la EMAD y la EM en un primer episodio ni por la clínica, el líquido céfalo raquídeo (LCR) o la neuroimagen; siendo aún necesarios criterios de consenso tanto clínicos como paraclínicos. Están pendientes todavía muchas interrogantes las cuales sólo pueden responderse mediante los estudios prospectivos, usando medidas clínicas uniformes que permitan delinear los rasgos de...

Displasia Septo-optica (Síndrome de Morsier): A propósito de un caso / Septo-optic dysplasia (Morsier's syndrome): Apropos of a case

Lactante menor, sexo femenino, con asociación de anomalías congénitas que incluyeron hipoplasia bilateral del nervio óptico, agenesia del septum pellucidum y diábetes insípida central, entre otras manifestaciones menores. La agenesia del septum pellucidum demostrada por resonancia magnética cerebral, así como la hipoplasia del nervio óptico por fondo de ojo. Manifestaciones renales, en particular las derivadas de la diábetes insípida respondieron con la Lisina-Vasopresina, desapareciendo el cuadro de emenis persistente y acidosis sistémica. La valoración pediátrica evidenció un retraso psicomotor y déficit pondoestatural significativos. Paciente cumple en la actualidad con sus controles especializados

Toxoplasmosis Congénita: Ejercitación clínica a propósito de un caso. Hospital Central Luis Ortega / Congenital toxoplasmosis: clinical trial apropos of a case. Hospital Central Luis Ortega

A propósito de un caso se destacan aquellos aspectos útiles en el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la toxoplasmosis congénita; ésta última problema de relevancia en el Edo. Nueva Esparta. Se insiste en las medidas preventivas y recomendaciones para enfrentar este problema

Hacia una consulta integral: análisis teórico / Toward an integral consult: theorical analysis

Se procura analizar aspectos teóricos de una medicina pediátrica integral dentro del contexto clasico de la fusión Bio-Psico-Social; recordando permanentemente el concepto de una diferencia evolutiva dinámica en las diferentes etapas de la vida de un niño. Cada una de las etapas de la vida del niño tiene características particulares relacionadas principalmente aunque no exclusivamente con los procesos de crecimiento y desarrollo. En la literatura médica, sea nacional o foránea, se encuentran diversas proposiciones para sistematizar la evaluación periódica del niño en cada una de las etapas, reportándose lo más destacado para la edad

Evaluación del examen físico en la consulta de niños sanos / Evaluation of physic examination in the healthy children consultan

Se trata de un seguimiento retrospectivo de 200 expedientes clínicos dela consulta de niños sanos, del Hospital de niños J. M. de los Ríos, período Agosto 1981- Octubre 1984; muestreo simple. Entre las conclusiones: los datos obtenidos en la evaluación, permite inferir que no se realiza una verdadera consulta integral, por falta de algunas variables determinantes. Para la exploración física, en conjunto, se obtuvo el mejor porcentaje de registro. Se obtuvo un pocentaje relativamente similar de reporte "exámen físico normal" entre las diferentes edades, sin que haya registro de las áreas exploradas y consignadas en los expedientes. El estudio demuestra que no se cumplen con regularidad las normas de las variables a ser consideradas según la etapa de vida (patrón de referencia del servicio). Se sugiere el uso de un esquema de examen fisico tabulado para las diferentes edades que garantice el registro real de las exploraciones efectuadas

Consulta pediátrica control vs edad: informe y análisis servicio de niños sanos / Pediatrician consult: control vs age: analysis and formless children healthy service

Se procede al estudio y análisis de diferentes aspectos que caracterizan una consulta pediátrica de control, en particular lo referente a grupos etarios; para ello se obtuvo una muestra de 200 expedientes clínicos de la Consulta de Niños Sanos del Hospital de Niños "J.M. de los Ríos", en el período comprendido entre agosto de 1981 y octubre de 1984; historias escogidas por muestreo simple. Entre las conclusiones: el grupo etario de mayor asistencia, entre las primeras y sucesivas, correapomdió a los lactantes menores. En la mayoría de los grupos, la asistencia fue inferior a las requeridas, lo que dificulta un seguimiento óptimo del crecimiento y desarrollo. A medida que el niño adquiere más edad, disminuye la asistencia a las consultas programadas, alcanzando mayor relevancia entre los escolares. Las variables más estudiadas fueron: crecimiento y desarrollo psicomotor, alimentación y aspectos psicoemocionales

Encefalitis virus herpes simple de curso sub-agudo: análisis clínico / Herpes simplex encephalitis of sub-acute course: clinic analysis

Se analiza el caso clínico y curso atípico de una preescolar de sexo femenino con encefalitis de curso sub-agudo por virus herpes simple (VHS); situación clínica inusual demostrada por repetidos controles serológicos y respuesta terapéutica satisfactoria (acyclovir). Inicio de la enfermedad actual con episodio convulsivo tónico-clónico, trastornos para la marcha y hemiparesia izquierda; sin antecedentes patológicos comprobados. Luego de una permanencia estacionaria los primeros 8 días comenzó con severas crisis de agitación psicomotriz, crecientes en sintomatología y difíciles de controlar a pesar de múltiples esquemas terapéuticos con anticonvulcionantes. TAC cerebral (contraste) normal. Resonancia magnética nuclear del SNC normal. EEG con múltiples ondas punta en región frontal y parietal con actividad eléctrica patológica. Se descartaron diversas causas coadyuvantes. Se analizan aspectos de la literatura médica foránea relacionada con las encefalopatías crónicas. Palabras claves: encefalitis; virus herpes simple; sub-aguda; curso clínico; evolución

Vitiligo: aspectos psicológicos / Vitiligo: psychological aspects

Se estudian comparativamente 22 niños portadores de vitiligo y 22 niños neuróticos, caracterizados todos por haber recibido tratamiento psiquiátrico en el departamento de Psiquiatría del Hospital Pediátrico de Centro Habana. A ambos grupos se les realiza una entrevista social psiquiátrica, donde fueron recogidos aspectos biológicos, psicológicos y sociales. Se aplicó a todos los pacientes las pruebas psicológicas proyectivas, el test de Machover o dibujo de la figura humana. Todos los pacientes del grupo de los portadores de vitiligo recibieron tratamiento dermatológico con melagenina y vitaminoterapia. Se evidencia en este trabajo la etiología psicógena del vitiligo en estos niños. Un 50% de los casos presentaron las manchas acrónicas después de haber sufrido un estrés emocional. No se constató en este estudio, la asociación a diabetes u otras enfermedades autoinmunes como aparece reportado en la literatura mundial de adultos. Se evidencia en los resultados la efectividad del tratamiento psiquiátrico, asociado al tratamiento local de la piel con melagenina

Variantes congénitas de la osteogénesis imperfecta, presentación de un caso clínico / Genetic heterogeneity of the osteogenesis imperfecta, report of a clinical case

De acuerdo a la revisión de la Literatura Mundial, la clasificación de la Osteogénesis (OI) se basa en la diferencia clínicas, radiológicas y bioquímicas encontrados en los pacientes estudiados, (10,23,29,30), por lo que se considera como una Heterogeneidad genética. Se presenta el primer caso de OI diagnosticado en un Recién Nacido en el Hospital Central "Luis Ortega" Porlamar, quien al momento del nacimiento presentaba fracturas de origen intrauterino, huesos wormianos y escleras azules; su evolución y la presencia de Dentinogénesis Imperfecta